İdiopatik Pulmoner Fibrozis (iPF) ( Akciger Sertleşmesi) Nedir?

İdiopatik pulmoner fibrozis (İPF), akciğerlerin ve onları oluşturan alveol olarak adlandırılan hava keselerinin duvarlarının çeşitli nedenlerle sertleşmesi ve kalınlaşması sonucu oluşan bir grup akciğer hastalığını tanımlar.  "İdiopatik" terimi, hastalığın belirli bir nedeni olmaksızın geliştiğini ifade eder. Akciğerde bu hasarı başlatan sebepler bazen bulunabilmesine karşın çoğunlukla belirlenemez. Bu sertleşme ve kalınlaşma sonucu oluşan hasar alveollerde yara izine benzer bir görünüme neden olur ve buna skarlaşma denir.  

İPF genellikle ilerleyicidir, yani zamanla semptomları kötüleşir ve akciğer fonksiyonu giderek azalır.

Kimlerde İPF gelişir?

İPF hastalarının büyük kısmı 50 yaşın üzerindedir. Elli yaşın altında İPF görülmesi görece daha nadirdir. Erkekler kadınlara göre bu hastalığa daha fazla yakalanmaktadır. Bununla birlikte kadınların bu hastalığa yakalanma oranının yıllar içinde arttığı gözlenmektedir. Bazen İPF aynı ailenin üyelerinde gözükebilir. Bu durum Ailesel Pulmoner Fibrozis olarak adlandırılır. Bu durum bazı genetik  faktörlerin İPF oluşumunda etkili olabilecegine işaret etmektedir. İPF hastalarının %90'da sigara içme öyküsü vardır. Bunun dışında viral enfeksiyonların, gastro-özofajiyel reflünün ve iş veya çevre ortamında maruz kalınan tozların hastalığın etyolojisinde yer alabilecegi düşünülmüş ancak kesin olarak ispatlanamamışlardır.

Belirtileri Nelerdir?

İPF’de alveol duvarı skarla beraber kalınlaştığı için oksijenin kan damarlarına ulaşması artık daha zordur. Bunun sonucunda vücudumuzdaki dokuların ihtiyacı olan oksijen yeterince sağlanamaz ve o dokuların fonksiyonlarında bozulma meydana gelir. İPF hastası vücutta az olan oksijeni arttırmak için daha hızlı soluk alıp verir ve nefes darlığı hisseder. Skarlaşma genel olarak geri dönüşümü olmayan bir durumdur. Skar dokusunun miktarı zamanla artabilir. Bu artış hızı kişiden kişiye değişir. Bazı kişiler yıllar boyunca stabil kalabilirken diğerlerinin solunumları hızlı bir biçimde kötüleşebilir.

İPF'nin belirtileri şunlar olabilir:

1.   Nefes darlığı, özellikle egzersiz sırasında veya günlük aktivitelerde

2.   Sürekli ve kuru öksürük

3.   Hızlı kilo kaybı veya iştahsızlık

4.   Yorgunluk ve halsizlik

5.   Parmak uçlarında veya tırnaklarda şekil bozuklukları (çomak parmak)

Bu belirtiler, hastalığın ilerlemesiyle birlikte artabilir ve yaşam kalitesini olumsuz yönde etkileyebilir.

Teşhis ve Tedavi

İPF teşhisi, genellikle semptomların değerlendirilmesi, fizik muayene, akciğer fonksiyon testleri ve akciğer görüntüleme yöntemleriyle konur. Görüntüleme yöntemleri açısından Bilgisayarlı tomografi (BT) önemli bir teşhis yöntemidir , eğer bilgisayarlı tomografide görülen bulgular yeterli değil ise o zaman tanıyı doğrulamak için cerrahi akciğer biopsisi gerekebilir. Akciğer biopsisi elde etmenin en yaygın yolu genel anestezi altında video yardımlı torakoskopik cerrahidir. Bu prosedürde gögüs cerrahisi uzmanı gögüs duvarına iki yada üç ufak kesi yapar ve kamera kullanarak uygun bölgelerden degerlendirilmek üzere birkaç akciger biopsisi alır. Son yıllarda cerrahi biopsi öncesi , yine ameliyathane koşullarında ve genel anestezi altında bronkoskopik yöntemler ile kriyobiopsi de kullanılmaya başlamıştır.

Tedavide amaç, semptomları hafifletmek, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve yaşam kalitesini artırmaktır. Bu amaçla kullanılan tedavi yöntemleri şunlardır:

1.   İlaç tedavisi: İPF tedavisinde hastalığını tamamen düzelten bir ilaç tedavisi henüz yoktur. Pirfenidon ve nintedanib gibi ilaçlar, İPF'nin ilerlemesini yavaşlatabilir.

2.   Oksijen tedavisi: Nefes darlığı olan hastalarda oksijen desteği sağlanabilir.

3.   Solunum egzersizleri: Solunum kaslarını güçlendiren egzersizler, nefes almayı kolaylaştırabilir.

4.   Akciğer nakli: Verilen tedavilere rağmen akciger fonksiyonları kötüleşen ve hastalığında progresyon gösteren hastalar için son tedavi seçeneği akciğer naklidir. Akciğer nakli yaşam süresini uzatan ve yaşam kalitesini arttıran önemli bir tedavi yöntemidir. Nakil işlemi, büyük bir cerrahi operasyondur ve size nakledilen akciğerin bağışıklık sisteminiz tarafınızdan reddedilmemesi için ömür boyu ilaç kullanmanızı gerektirir. İPF’li tüm hastalar nakil için değerlendirilmek üzere nakil merkezlerine yönlendirilmelidir

Yaşam Tarzı ve Destek

İPF hastaları için sağlıklı bir yaşam tarzı benimsemek önemlidir. Sigara içmemek, sağlıklı beslenmek, egzersiz yapmak ve enfeksiyonlardan korunmak gibi önlemler hastalığın yönetiminde yardımcı olabilir.

Ayrıca, İPF hastaları için destek grupları ve danışmanlık hizmetleri de önemlidir. Bu tür destekler, hastaların duygusal ve psikolojik ihtiyaçlarını karşılamada yardımcı olabilir.

Eger sigara içiyorsanız mutlaka bırakmanız gerekir. Çünkü sigara içmek nefesinizi daha da

kötüleştirecektir. Kronik akciğer hastası olduğunuz için soğuk algınlığı ve gribe yakalanabileceginiz yerlerden kaçınmaya çalışmalı, her yıl grip aşısı olmalısınız. Formunuzu korumak ve kas güçsüzlügünüzün gelimemesi için solunum rehabilitasyon programlarına katılabilirsiniz. Sağlıklı bir diyet ile aşırı kilo almaktan kaçınmalısınız. İPF olan hastaların küçük bir kısmında akut alevlenme olarak adlandırılan ve sebebinin bilinmediği bir durum geliir. Eğer nefes darlığınız daha da kötülediyse hekiminize başvurmanız gerekir.

Sonuç

İdiopatik pulmoner fibrozis (İPF), ilerleyici bir akciğer hastalığıdır ve erken teşhis ve uygun tedavi önemlidir. Hastaların ve ailelerinin hastalık hakkında bilgi sahibi olması ve sağlık uzmanlarıyla düzenli iletişimde olması önemlidir.